先天性肛门直肠发育畸形
先天性肛门直肠畸形是胚胎时期后肠发育障碍导致的消化道畸形，发病率1/。根据直肠闭锁的位置分为高位、中位、低位，一般中、高位肛门闭锁，出生时需要行分期手术治疗。我们普外科遇到的无肛患儿一般都为低位无肛合并会阴部瘘口，出生后未添加辅食前大便较稀，可维持正常排便易被忽略，待添加辅食后排便困难就易被当成便秘给与药物诊治，长期以来由于没有从病因上解决问题，从而导致继发性的巨结肠或肠炎。上图为女孩无肛会阴瘘图片，正常肛穴处无肛门开口，仅在会阴部有一小瘘口上图为男孩无肛舟状窝瘘，肛穴处无正常肛门开口，舟状窝处有一小瘘口，经瘘口排便以上都是需要行手术治疗才能维持正常排便。还有小部分肛门直肠发育畸形患儿，正常肛穴处有肛门开口，但开口较窄，这部分患儿称之为肛门狭窄，肛门指检时正常成人小指尖无法进入，这类患儿一部分也需要手术才能解决问题，另一部分肛门稍微狭窄的患儿可以通过扩肛来达到正常排便的目的。如果您身边有这类孩子，出生或添加辅食后出现排便困难，表现为排稀便尚顺利，大便稍干时会出现排便费力或便秘，建议家长带孩子前往专业的普外科就诊，必要时做一个肛门指检来排除先天性肛门直肠畸形。有的还需要行结肠造影检查及骶尾部磁共振检查，排除一些少见疾病例如：currarion综合征(直肠肛门畸形合并骶骨发育不良骶前肿物)等。先天性巨结肠
1、什么是先天性巨结肠？
先天性巨结肠又称肠无神经节细胞症，占消化道发育畸形的第2位，发病率1/-1/，由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管痉挛，粪便瘀滞，导致结肠肥厚扩张。2、先天性巨结肠有哪些症状？出生时胎便排出延迟，多合并腹胀、呕吐，顽固性便秘，需借助开塞露或灌肠来辅助排便。巨结肠的患儿有养不良及发育迟缓。伴发小肠结肠炎时可出现感染性休克甚至死亡。上图为巨结肠引起的严重腹胀，并且伴有营养不良3、如何判断孩子是不是得了巨结肠？除以上症状外，需行结肠造影检查，造影可显示狭窄的肠道与近端扩张的肠管。有难以确诊的患儿可行直肠粘膜活检或免疫组织化学染色。上图为先天性巨结肠行造影检查，显示近端扩张的肠管4、得了巨结肠如何治疗？主要依靠手术治疗。术中分别取痉挛段及扩张段肠管做快速冰冻活检查找肠神经节细胞，已确定手术切除范围，手术目的是切除病变肠段，使正常的神经节肠管靠近肛门，并保持肛门内括约肌功能。上图为先天性巨结肠术中所见扩张的结肠，似喇叭状，呈漏斗形我院普外二科为胃肠、肿瘤专科病区，开展各类肛门直肠畸形手术及腹腔镜（微创）巨结肠根治术，创伤小，恢复快，术后效果好，并发症少。欢迎有需要和有疑问的患儿家长前来咨询、就诊。THEEND
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