中科大附一院（医院）*强教授胰腺肿瘤MDT团队第17期病例讨论于-11-30如期举行。
胆胰外科*强、王成、胡元国、邵成送、王士堂教授；
影像科CT室韦炜、李丹教授、MR室曾飞雁、袁蕾教授、B超室叶显俊教授；
肿瘤化疗科王刚教授；
病理科周杭城教授。
本次会议分三部分进行：
第一部分由胆胰外科余安汇报了近期出院的5例胰腺手术患者，其中3例行胰十二指肠切除术，1例胰体尾+脾切除术，1例中段胰切除术。病理包括包括胰腺癌2例，胰腺肉瘤样癌1例，胰腺浆液性囊腺瘤1例，十二指肠癌1例。病理科周杭城教授对患者术后的病理作了详细的分析，肿瘤化疗科王刚教授对患者术后辅助治疗制定了详细的方案。
第二部分针对3例疑难病例，与会专家进行了认真的讨论。
病例1
患者，男,57岁。系“上腹部疼痛不适8年，伴腹胀、呕吐加重3月余”入院。患者8年前无明显诱因下出现上腹部疼痛不适，伴有反酸、嗳气、烧心，无畏寒、发热，无恶、呕吐，自拟胃病，予以口服抑酸药物治疗，症状缓解。患者于10月中旬因消化道出血，医院行胃镜检查提示：十二指肠溃疡，予以止血、抑酸等对症治疗后康复出院。患者规律服用药物治疗，近1月患者出现腹胀、恶心、呕吐等不适症状，医院行腹部彩超提示：胆囊呈收缩状态，胆总管上段扩张，腹部CT提示：1、胃窦部及十二指肠球部稍增厚2、胰头稍大，胰头区低密度影；因十二指肠及胰头病变性质不明，医院进一步诊治。病程中饮食欠佳、睡眠正常，二便正常。体重减轻约5Kg。否认胰腺炎发作病史；体格检查：腹平坦，腹部柔软，无明显压痛及反跳痛。辅助检查：血常规：Hb98g/L，大便隐血阳性，ALT13AST15Tb5.8Db2.3CA19-.5CA.8胃泌素释放前体.60。复查CT提示十二指肠降肠壁增厚，与胰头分界不清，肝内外胆管扩张，考虑十二指肠肿瘤性病变可能，胰头及胆总管受累不除外。增强MRI+MRCP十二指肠降部肠壁增厚，与胰腺分界欠清，肝内外胆管扩张。上消化道造影：胃腔增大，十二指肠球部狭窄，反复调整体位，造影剂勉强通过。结合患者病史及辅助检查，目前诊断上消化道梗阻，提交MDT讨论，患者目前的诊断及下一步治疗。
CT室韦炜主任：CT显示胃窦及十二指肠球部壁水肿、增厚，十二降部肠壁增厚，肠腔狭窄，增强扫描肠壁中度持续强化，病灶与胰头分界不清，临近胰头强化欠均，胆总管胰腺段局部管腔狭窄，其上胆总管及肝内胆管扩张。该病人CT影像特点有：1、肝内外胆管呈轻中度扩张程度改变，与病灶大小相对不成正比；2.病灶增强扫描中度持续强化，但延长期强化改变更明显；3.病灶周边伴有低密度渗出性改变。结合患者溃疡的病史，首先考虑壶腹部病灶为溃疡穿孔局限性改变，但患者肿瘤标记物CA19-9、CA50等指标升高明显，壶腹部肿瘤不能完全排除。
MRI曾飞雁主任：十二指肠降部肠壁增厚，DWI呈稍高信号，ADC呈低信号，增强扫描成持续强化，局部与胰头分界欠清。MRCP示胆总管胰腺段局部管腔狭窄，其上胆总管及肝内胆管扩张。胰管无扩张。该病人MRI影像特点有：1、幽门肥厚，胃潴留明显，病变范围广；2.十二指肠肠壁增厚，胆管受压性改变，呈包裹性改变，非截断性改变，故该患者*疸不明显；3.壶腹部病变范围广，但弥散期时弥散明显受阻，非恶性肿瘤明显性改变；4.该病变强化时呈囊实性改变。结合患者溃疡的病史，十二指肠溃疡穿孔可能，同时合并有腹膜后脓肿性改变可能。
胆胰外科*强、王成、胡元国、邵成送、王士堂主任：该患者临床特点为：1、上腹部疼痛不适8年，伴腹胀、呕吐加重3月余，目前主要表现为上消化道梗阻症状，病程时间长。2、胃镜提示十二指肠溃疡性改变，球部变形粘膜充血肿胀。3、增强CT及MRI提示十二指肠肠壁增厚，壶腹部结构不清，病变性质不清；4.胆管轻中度扩张，但无*疸，肿瘤标记物CA19-9升高。结合患者病史及辅助检查，首先考虑壶腹部病灶为溃疡穿孔局限性改变，目前合并有长期溃疡引起的疤痕狭窄的并发症，现引起上消化道梗阻症状，因患者肿瘤标记物升高，应警惕肿瘤。患者下一步治疗：1、可先行肠内营养支持，改善患者体质；2、因患者合并有消化道梗阻及出血，待营养状况改善可考虑手术探查，具体术式视术中情况决定（备胰十二指肠切除术及Bancroft术）；3.期间动态复查影像学检查，观察病变变化，必要时超声造影或内镜检查。
MDT讨论意见：结合患者病史及辅助检查，首先考虑壶腹部病灶为溃疡穿孔局限性改变，目前合并有长期溃疡引起的疤痕狭窄的并发症，现引起上消化道梗阻症状，因患者肿瘤标记物升高，应警惕肿瘤。患者下一步治疗：1、可先行肠内营养支持，改善患者体质；2、因患者合并有消化道梗阻及出血，待营养状况改善可考虑手术探查，具体术式视术中情况决定（备胰十二指肠切除术及Bancroft术）；3.期间动态复查影像学检查，观察病变变化，必要时超声造影或内镜检查。
病例2
患者，男,59岁，胡某，因“眼*、尿*伴纳差乏力10天”入院。患者于10天前无明显诱因下出现皮肤巩膜*染、尿*，稍进食后感上腹部隐痛及饱胀不适，感恶心，无呕吐，特别进油腻食物后加重，无明显肩背部放射痛，同时感全身乏力，无畏寒、发热，医院输液治疗后症状未缓解并逐渐加重，现小便呈茶叶水样，遂来我院门诊就诊，门诊拟“梗阻性*疸”收住入院，病程中患者无畏寒发热，纳食欠佳，大便色白，小便量可。既往体健，无肝炎、服药及手术史。辅助检查：ALT，AST76，Tb，Db.4，CA19-9＞，CA50＞，IgG44.。增强CT提示：胰腺饱满、左右肝管、胆总管全程壁增厚，IgG4相关性疾病可能，肿瘤性病变待排，建议结合实验室检查及MR检查。增强MRI+MRCP示胰腺饱满，胆总管胰腺段狭窄伴肝内外胆管扩张，考虑IgG4相关性疾病可能，请结合临床。超声造影提示超声造影：胰腺肿大，回声减低，不均匀强化（考虑自身免疫性胰腺炎可能)。B超引导下胰腺超声穿刺活检+病理：胰头部位,胰体部位,（胰头部位、胰体部位穿刺活检）胰腺组织萎缩，间质大量纤维组织增生伴变性，较多量淋巴细胞、浆细胞浸润,倾向硬化性涎腺炎，请结合临床及相关检查。免疫组化结果(IHC20-)：CK（上皮+），SMA（+），CD38（浆细胞+），CD（浆细胞+），IgG4/IgG＞40%，κ（+），λ（+），IgG4（+），IgG（+），Ki-67（+，约15%）。结合患者病史及辅助检查，诊断自身免疫性胰腺炎，梗阻性*疸可能，现提交MDT讨论下一步治疗方案。
B超室叶显俊主任：患者胰腺肿大，增厚明显，回声减低不均匀，未见明显占位效应性改变，穿刺部位为胰头和胰体，穿刺时胰腺质地较硬，过程顺利，组织条活检满意，结合病理，考虑自身免疫性胰腺炎。
病理科周航城主任：AIP的组织病理学表现为LPSP，其诊断需满足四项中的三项：1.席纹状纤维化、2.闭塞性脉管炎、3.淋巴细胞浆细胞浸润、4.免疫组化IgG4标记大于10个/HPF（IgG4相关疾病诊断标准要求IgG4/IgG＞40%）。该患者病理：1、淋巴细胞、浆细胞浸润,倾向硬化性涎腺炎，请结合临床及相关检查。2.免疫组化：IgG4/IgG＞40%，IgG（+）。虽未见到席纹状纤维化及闭塞性脉管炎，但结合影像学改变，符合自身免疫性改变。
CT室韦炜主任：CT可见胰腺饱满，边缘见线样低密度包膜样边缘，增强扫描可见延迟强化，胰腺实质密度减低，强化减低，胆总管胰腺段管腔明显变细，末端显示不清，其上肝内外胆管明显扩张。结合IgG4明显升高及病理，诊断考虑自身免疫性胰腺炎。
MRI曾飞雁主任：MRI可见胰腺体积增大，形态肿胀，边缘欠光整，反相位信号未见衰减，T1信号欠均，DWI上呈不均匀高信号。增强后动脉早期及晚期呈轻度强化，门脉期及延迟期强化进一步加深，边缘见斑片状低强化区；MRCP示胆总管胰腺段管腔明显变细，末端显示不清，其上肝内外胆管明显扩张。胆囊体积增大。结合IgG4明显升高及病理，诊断考虑自身免疫性胰腺炎。
胆胰外科王成、胡元国、邵成颂、邱陆*主任：结合患者病史及胰腺穿刺病理结果，该患者目前考虑IgG4相关自身免疫性疾病，诊断自身免疫性胰腺炎明确。影像学CT及MRI、B超可见胰腺呈腊肠样、弥漫性病变，未见明显肿块，胰管无扩张；血清IgG4明显升高，高于正常值2倍；同时伴胰腺外器官（胆管）受累。应注意该患者CA19-9＞，虽有文献报道自身免疫性胰腺炎中可以合并CA19-9升高，临床应警惕恶变可能，动态复查。
胆胰外科*强主任：患者根据年AIP国际诊断标准，诊断证据包括1级P+1级S+1级OOI，结合胰腺穿刺病理结果，诊断自身免疫性胰腺炎明确。患者血清CA19-9、CA50升高明显，文献报道有1%左右AIP可以有血清CA19-9明显升高，但要注意与胰腺癌的鉴别，因为有少部分胰腺癌也可以表现为IgG4的升高，临床密切随访，治疗上可采用强的松30mgQd治疗，必要时胆道支架置入缓解*疸，动态复查IgG4、肝功能及影像学变化。
MDT讨论意见：患者目前考虑IgG4相关自身免疫性疾病，诊断自身免疫性胰腺炎明确，治疗上可考虑强的松30mgQd治疗，必要时胆道支架置入缓解*疸，动态复查IgG4、肝功能及影像学变化。
中科大附一院胰腺肿瘤MDT团队
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